最近，漢濱區(qū)第一醫(yī)院消化內(nèi)科成功給一位“不明原因肝損傷”的患者確診了，原來(lái)是原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC）。這個(gè)病例充分展示了消化內(nèi)科在復(fù)雜、罕見(jiàn)肝病診斷和治療上的硬實(shí)力。
病例回顧
快七十歲的陳阿姨，最近老覺(jué)得累，但她總說(shuō)“年紀(jì)大了，正?！薄Ｖ钡角瓣囎幼≡?，一張肝功能化驗(yàn)單讓全家人的心都懸起來(lái)了：化驗(yàn)單上“堿性磷酸酶（ALP）”和“γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶（GGT）”這兩項(xiàng)，就像兩個(gè)頑固的“釘子戶”，數(shù)值一直居高不下。為了查清楚原因，抽血、B超、連最先進(jìn)的核磁共振（MRI）都做了個(gè)遍，結(jié)果卻都是“沒(méi)發(fā)現(xiàn)明顯問(wèn)題”。家里人急得團(tuán)團(tuán)轉(zhuǎn)，到處托人找專家，就想給陳阿姨弄明白：這到底是怎么回事？病因一直沒(méi)找到，患者家屬心急如焚。面對(duì)這個(gè)難題，科室啟動(dòng)了針對(duì)疑難肝病的深度排查。
精準(zhǔn)診斷：三步揪出“真兇”
第一步：系統(tǒng)評(píng)估，鎖定類型。
通過(guò)動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)她的生化指標(biāo)，再結(jié)合高分辨率的MRCP（磁共振胰膽管造影MRCP）檢查，排除了微小結(jié)石和原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）的可能性，把病因鎖定在肝內(nèi)膽汁淤積上。
第二步：深度免疫檢測(cè)，尋找“指紋”。
雖然關(guān)鍵的抗線粒體抗體（AMA）檢查結(jié)果是陰性（小科普：抗線粒體抗體AMA——是原發(fā)性膽汁性膽管炎PBC重要的診斷標(biāo)志物，具有很高疾病特異性的自身抗體，在90%～95%的原發(fā)性膽汁性膽管炎患者中可以檢測(cè)到），但團(tuán)隊(duì)根據(jù)專業(yè)指南判斷，患者陳阿姨的情況還是符合AMA陰性PBC的疑似特征，果斷決定進(jìn)行下一步檢查。
第三步：肝穿刺活檢，金標(biāo)準(zhǔn)定診。
在超聲引導(dǎo)下做了肝穿刺活檢，結(jié)果發(fā)現(xiàn)：肝門(mén)管區(qū)有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，還伴有“非化膿性破壞性膽管炎”——這正是診斷原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC）的金標(biāo)準(zhǔn)病理證據(jù)。最終確診為AMA（—）陰性的原發(fā)性膽汁性膽管炎。
全病程管理：從診斷到隨訪的“守護(hù)網(wǎng)”
確診后，科室為她量身定制了個(gè)體化管理方案：
個(gè)體化治療：馬上開(kāi)始用熊去氧膽酸（UDCA）治療，也備好了奧貝膽酸（OCA）等二線治療方案。
嚴(yán)密監(jiān)測(cè)：
肝功能：剛開(kāi)始每月復(fù)查一次，穩(wěn)定后每3-6個(gè)月查一次。
肝癌篩查：每6個(gè)月做一次腹部超聲+甲胎蛋白（AFP）檢查。
骨病管理：評(píng)估骨密度，指導(dǎo)她補(bǔ)充鈣和維生素D。
合并癥管理：篩查甲狀腺功能等，需要多個(gè)科室一起協(xié)作處理。
患者支持：提供疾病手冊(cè)、心理疏導(dǎo)，還定期做健康宣教。
總結(jié)：
原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC）是一種復(fù)雜的自身免疫性肝病。在我國(guó)，PBC的患病率大概在19.1/10萬(wàn)，屬于罕見(jiàn)病。它的診療過(guò)程，完美體現(xiàn)了現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的系統(tǒng)性思維——從臨床觀察、生化檢測(cè)、免疫學(xué)標(biāo)記到病理學(xué)確診，一步步來(lái)。像“陳阿姨”這樣的非典型病例，更是考驗(yàn)醫(yī)生專業(yè)知識(shí)的廣度和診斷的深度。
八年蛻變，鑄就消化病診療技術(shù)硬實(shí)力
●肝病介入領(lǐng)域：開(kāi)展經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù)（TIPS）、胃腎分流斷流術(shù)（BRTO）、經(jīng)皮經(jīng)肝門(mén)靜脈栓塞術(shù)（PTVE），為門(mén)靜脈高壓及肝硬化相關(guān)并發(fā)癥患者提供精準(zhǔn)治療方案；
●腫瘤微創(chuàng)治療：運(yùn)用經(jīng)導(dǎo)管動(dòng)脈化療栓塞術(shù)（TACE）、肝動(dòng)脈灌注化療（HAIC），聯(lián)合內(nèi)鏡下治療，為消化系統(tǒng)腫瘤患者構(gòu)建“微創(chuàng)+精準(zhǔn)”的綜合治療體系；
●內(nèi)鏡診療突破：常規(guī)開(kāi)展食管胃靜脈曲張?zhí)自g(shù)（EVL）、內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影（ERCP）等技術(shù)，實(shí)現(xiàn)從診斷到治療的一體化服務(wù)，顯著提升患者診療效率與安全性。（葉本功）
責(zé)編：杜鵬飛
編輯：劉凡
